Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erkrankung, bei der ohne Vorwarnung Hautschwellungen auftreten1
HAE hat einen äußerst variablen klinischen Verlauf mit zahlreichen Erscheinungsformen und Symptomen, aber die Kennzeichen aller Formen von HAE sind wiederkehrende Angioödeme, die Schwellungen in verschiedenen Körperbereichen verursachen, darunter Hände, Füße, Genitalien, Bauch und Gesicht; abdominale Symptome durch gastrointestinale Angioödeme; und respiratorische Symptome aufgrund von Schwellungen in den Atemwegen. Schwellungen in den Atemwegen können die Atmung einschränken und lebensbedrohlich sein.1
Attacken können durch ein physisches Trauma oder emotionalen Stress ausgelöst werden. Allerdings tritt die Schwellung oft ohne einen bekannten Auslöser auf, was Menschen, die mit HAE leben, zusätzliche Ängste bereiten kann1,2
ALLE HAE-PATIENTEN, EINSCHLIESSLICH DERJENIGEN, DIE EINE PROPHYLAXE EINNEHMEN, SOLLTEN BEDARFSMEDIKAMENTE MIT SICH FÜHREN UND ZU BEGINN EINER HAE-ATTACKE SOFORT BEHANDELN.3
Obwohl Fortschritte bei den Behandlungsmöglichkeiten wie Prophylaxebehandlungen die Häufigkeit der Attacken verringern, zeigen Studien, dass Patienten weiterhin an allen Körperstellen von Attacken betroffen sind, einschließlich potenziell lebensbedrohlicher Attacken in der Kehlkopfregion. Tatsächlich besteht bei allen HAE-Patienten jederzeit das Risiko einer Attacke. Dies gilt auch für Patienten, die zur Vorbeugung von Attacken auf eine Prophylaxebehandlung setzen.4,5 In den HAE-Behandlungsrichtlinien werden Bedarfsbehandlungen als grundlegender Bestandteil des HAE-Managements bei allen Patienten bezeichnet. Ferner wird in den Richtlinien ausgeführt, dass Attacken umgehend zu behandeln sind, sobald klar ist, dass es sich um eine Attacke handelt.3